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长江日报大武汉客户端8月30日讯（记者刘璇 通讯员刘望）出游前感觉有些胸闷不适，武汉的李女士前往医院就诊，结果被医生告知肺上满是肺大泡，贸然出行恐有生命危险。“能自由呼吸的感觉真好！”30日，刚刚康复出院的李女士兴奋不已。武汉市第六医院（江汉大学附属医院）胸外科主任陈卓提醒，肺大泡对身体危害不可小觑，出现感冒长时间不愈、憋气、呼吸困难等症状时，应及时就医，切勿拖延。
武汉女子患上罕见基因遗传病
家住硚口公园的李女士今年35岁，爱好旅游的她年年都有出游计划。原定9月初去高原旅游，最近一个多月她自觉有些胸闷气短，以为是持续高温天气所致，并未太在意。在家拖了一段时间，胸闷憋气症状明显加重，好几次都濒临窒息了，她这才到武汉市第六医院（江汉大学附属医院）呼吸与危重症医学科就诊。
肺部CT检查发现，她的肺部布满密密麻麻的泡泡，大的有10多厘米，像个小气球，小的也有1厘米左右，医生诊断为肺大泡。
为什么李女士的肺上会长出那么多的泡泡？前来会诊的胸外科主任陈卓仔细打量李女士，她身材矮胖，并不是高瘦的气胸体形。追问得知，李女士从小就特别爱感冒，且感冒后迁延难愈。
很可能是α1-抗胰蛋白酶缺乏综合征！这是一种罕见的基因遗传病，临床表现主要为肺大泡，但这类患者大多都合并有肝脏的问题，比如脂肪肝、肝硬化、肝功能异常等。陈卓继续追问下，李女士果然告诉她，自己体检时发现肝功能有些异常，因指标只比正常值稍高，此前并未引起重视。“我有个堂妹跟我的情况一模一样！”李女士的话印证了陈卓的猜想。
“这种病好发于女性。”陈卓透露，工作十多年，只碰到过2例这种疾病，此前的一例也是一位女性。这种病是缺乏胰蛋白酶引起的，因为临床只表现为肺大泡，在CT下和普通的肺大泡没有任何区别，因此确诊率非常低。
陈卓给她制定了治疗方案：抗炎治疗控制感染后，在胸腔镜下切除高风险肺大泡。8月24日上午，陈卓带领团队将6枚长于右肺表面的肺大泡一一切除，最大限度保留肺组织。术后，李女士胸闷症状明显改善，经过5天的恢复顺利出院。
肺大泡好发瘦高个和老烟枪
像李女士这样的情况毕竟是少数，临床上肺大泡好发于瘦高个的年轻人和一些老烟枪。
陈卓介绍，人的肺组织外面包有两层胸膜，外面的叫壁层胸膜，挨着肺部的叫脏层胸膜，这两层胸膜间有个胸膜腔，正常情况下，胸膜腔是不存在气体的。人的肺部有无数细支气管，它们的末端膨大成囊，囊的四周有很多突出的小囊泡，就是肺泡。
在正常情况下，随着一呼一吸，肺也会跟着一缩一张，抽烟的人肺功能一般都会变差，弹性变弱，如果将气吸进肺里后发生气管痉挛，部分气体不能被及时排出就会积在肺里形成小泡泡，气越积越多，泡泡就会被越“吹”越大。这些“肺大泡”，一旦遇上用力咳嗽等，就可能会爆掉。
“而体形高瘦的年轻男性，大多先天性弹力纤维发育不良，这会导致肺泡壁弹性减退，容易扩张形成肺大泡。”陈卓说，门诊中经常会遇到瘦高的男青年在剧烈运动、屏气、大声唱歌、剧烈咳嗽等肺部活动量比较大的情况，出现肺大泡壁破裂，气体进入胸膜腔内引起气胸。“还有的人在一两个月内会因肺大泡破裂反复住院。”
陈卓提醒市民，肺大泡对身体的危害不可小觑，多发的肺大泡会影响人体血氧结合交换，造成慢性缺氧，有很高的自发性气胸的风险，一旦发现，必须及早干预治疗。特别是在剧烈咳嗽或用力过猛后出现胸痛、憋气、呼吸困难等症状时，一定要及时就医。
